Иммунные тромбоцитопении у новорожденных детей: трудности диагностики и тактика ведения

Тромбоциты (кровяные пластинки) – компоненты крови небольших размеров (2–4 мкм) и не имеющие ядра, но играющие существенную роль в процессе свертывания крови и остановке кровотечений.

В случае изменения уровня тромбоцитов в сторону уменьшения диагностируется тромбоцитопения у детей.

Заболевание может носить различную форму в зависимости от количества кровяных пластинок:

• тяжелую – уровень тромбоцитов меньше 20х109/л;
• умеренную – 20–50х109/л;
• легкую – 50–150х109/л.

Патологии подвержены 25% младенцев, находящихся в перинатальных центрах. В старшем возрасте тромбоцитопения наблюдается у 5 детей на 100 тыс., преимущественно болеют школьники младших классов.

Классификация

Отдельно стоит рассмотреть синдром Казабаха-Мерритта и аномалию Мая-Хегглина. СКМ – заболевание достаточно редкое, представляющее потенциальную опасность для жизни. При его развитии опухоли сосудов разрастаются до огромных размеров, сочетаясь с тяжелой формой тромбоцитопении.

Для тромбоцитов такая опухоль сродни ловушки, в которой они гибнут, вызывая нарушенную свертываемость крови. Синдром проявляется у малышей до года – либо сразу после их появления на свет, либо в первые месяцы, он одинаково присущ как мальчикам, так и девочкам. Прогноз основывается на размерах гемангиомы, ее местоположения и обильности кровоточивости.

Лечение должно быть незамедлительным.

Аномалия Мая-Хегглина представляет собой аутосомно-доминантное расстройство, сопровождающееся тромбоцитопенией разной тяжести. При его развитии наблюдаются кровотечения, пурпуры, формирования гигантских тромбоцитов.

Чаще всего специалисты диагностируют иммунную тромбоцитопению, которую разделяют на:

• Острую, обычно проявляющуюся у малышей в возрасте 2-6 лет после проникновения вирусной инфекции, реже иммунизации живыми вакцинами;
• тромбоцитопению новорожденных;
• хроническую, чаще наблюдаемую у взрослого населения и подростков, при этом в основном у женского пола;
• лекарственную тромбоцитопению.

Стоит ли проводить обследование?

Это делать очень даже необходимо. Тромбоцитопения у детей – явление нередкое, поэтому стоит выяснить её причины и назначить лечение. 1 раз в год у ребенка врачи должны брать кровь для определения количества тромбоцитов. Если количество тромбоцитов в крови малыша ниже нормы, тогда можно предположить, что заболевание имеет место.

Кроме анализа крови врачи могут назначить комплексное обследование, в которое входит УЗИ внутренних органов и анализ мочи. При необходимости делается пункция костного мозга. Повторно анализы сдаются раз в 5-7 дней. Именно столько времени живут кровяные пластины, и можно проследить, какова их степень обновления.

Признаки и симптомы заболевания

Какой бы фактор не спровоцировал уменьшение объема кровяных клеток, заболевание сопровождается рядом неспецифичных симптомов:

1. Наблюдается кровоточивость ротового слизистого слоя, частые носовые кровотечения, встречающиеся в 20-30%.
2. На теле и конечностях неожиданно и беспричинно появляются синяки, царапины и места уколов долго кровоточат.
3. На ногах и других участках тела возникает мелкая красная сыпь.
4. Появляются внутренние кровотечения.
5. Остановка потери крови заметно затруднена.
6. Редко в испражнениях наблюдаются кровяные сгустки.

Доказанный факт. У ребенка с диагностированной тромбоцитопенией прогноз в большей части случаев благоприятный – на протяжении полугода наблюдается самостоятельное выздоровление, соответственно при отсутствии опасного внутреннего кровоизлияния рекомендовано пассивное отслеживание состояния.

Диагностика

Заболевание у пациентов детского возраста выявляется при помощи:

• визуального осмотра ребенка, а также анализа его жалоб;
• общего анализа крови, при котором определяется количество кровяных пластинок;
• оценки длительности кровотечения по Дуке.

Зачастую выявление тромбоцитопении носит случайный характер при сдаче анализа крови

В некоторых случаях целесообразно назначение:

• пункции спинного мозга;
• ультразвукового исследования;
• теста на антитела;
• электрокардиограммы;
• рентгена;
• генетического тестирования и др.

Важную роль при обследовании маленького пациента играет диагностика основного заболевания, способствующего понижению уровня тромбоцитов.

Как лечить заболевание

Если имеет место геморрагический синдром, кровотечения, высыпания на слизистых слоях, областях лица, быстрое снижение количества тромбоцитов, назначают лечение стероидными средствами, к примеру, Преднизолоном. Положительный эффект в большинстве случаев отмечается в первые сутки терапии, через неделю или 10 дней высыпания исчезают.

В помощь препаратам может быть подключена народная медицина. Но рецепты целителей – и особенно при патологии у грудного ребенка в обязательном порядке должны быть одобрены лечащим врачом. При приготовлении необходимо четко придерживаться указанных дозировок и учитывать возможность индивидуальной непереносимости растительных компонентов.

Народные способы лечения

Народное лечение подразумевает использование трав, действие которых направлено на улучшение свертываемости крови.

К ним относится крапива и шиповник, тысячелистник и прочие:

1. Для приготовления отвара из крапивных листьев в 200 мл закипевшей жидкости запаривают три большие ложки измельченного ингредиента. Средство настаивают в течение 10 минут, фильтруют. Остывший напиток следует принимать трижды на протяжении суток.
2. В 200 мл закипевшей жидкости заваривают две большие ложки измельченного тысячелистника, средство настаивают полчаса, фильтруют, принимают трижды за сутки. Разовая доза составляет одну большую ложку.
3. Большую ложку ягод земляники смешивают с таким же количеством ягод шиповника, заливают плоды 200 мл закипевшей жидкости, настаивают средство 15 минут, фильтруют, трижды за день выпивают по ½ стакана.
4. Регулировать количество тромбоцитов помогает кунжутное масло – по утрам и вечерам в пищу рекомендуется добавлять 10 мл средства.
5. Хорошо повышает гемоглобин смесь трех грецких орехов с маленькой ложкой натурального меда ежедневно.

Группы иммунной тромбоцитопении

Выделяют 4 основные группы иммунной тромбоцитопении:

1. Изоиммунная – это форма, при которой тромбоциты разрушаются посредством несовместимости по одной из групповых систем крови. Также это может быть обусловлено трансфузией к реципиенту с чужими тромбоцитами при наличии антител к ним или проникновения антител к ребенку через утробу матери.
2. Трансиммунная – имеет место, когда аутоантитела матери, которая страдает аутоиммунной формой, проходят через плаценту, и после рождения сразу же проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей.
3. Гетероиммунная – эта группа связана со сбоями в антигенной структуре тромбоцита, которые происходят под влиянием вируса или появления нового вида антител.
4. Аутоиммунная – это группа, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного вида антител.

Но что провоцирует появление заболевания, какие причины приводят к нему, кроме наследственного фактора?

Особенности питания

Специальной диеты для детей, подростков и взрослых при формировании заболевания не разработано, но ориентироваться предлагается на следующее утверждение – организму необходима полноценная пища, включающая нужное количество белков, витаминов, микроэлементов.

Меню должно быть щадящим, с включением продуктов, повышающих разжижение крови. К особенностям питания можно отнести необходимость исключения острых и очень горячих блюд во избежание ожогов слизистых оболочек. Предпочтение при подборе блюд отдается:

• Гречневой каше, овсянке и пророщенной пшенице;
• разнообразным орехам;
• кукурузе;
• говяжьей печени;
• натуральным сокам – клубничному, земляничному, малиновому;
• бананам и различной зелени.

Если наблюдается кровоточивость десен, рекомендуют разжевывать смородиновые и ежевичные плоды, пить чаи из их листьев, веточек. Положительный эффект окажет употребление продуктов, содержащих В12 и фолиевую кислоту – дыни, бобов, авокадо, абрикосов.

Симптоматика

Основные симптомы тромбоцитопении:

• Пурпура (подкожные кровоизлияния). Сопровождается появлением мелких красных пятен в местах соприкосновения кожи с одеждой. Развитие пурпуры связано с пропитыванием мягких тканей кровью. Появление сыпи не сочетается с болевыми ощущениями или зудом. Пятна не выступают над окружающими тканями и не исчезают при нажатии. Одновременно наблюдается спонтанное возникновение синяков.
• Носовые кровотечения. Сосуды слизистой оболочки носа расположены близко к поверхности. Повышенная ломкость стенок капилляров на фоне снижения содержания тромбоцитов приводит к развитию сильных кровотечений. Этот признак тромбоцитопении возникает при чихании, насморке и микротравмах. Выделяющаяся кровь имеет алый цвет. Длительность кровотечения достигает нескольких часов.
• Кровоточивость десен. При чистке зубов пациент замечает кровяные следы на зубной щетке. При тромбоцитопении поражается большая поверхность десен.
• Кишечные и желудочные кровотечения. Подобное проявление возникает на фоне истончения стенок сосудов слизистых оболочек. Травмированию вен и артерий способствует употребление грубой или горячей пищи. Каловые массы при кровотечении приобретают черный цвет. Кровь выделяется и со рвотными массами. Массивная кровопотеря является опасной для жизни больного.
• Гематурия. Появлению крови в моче способствует повреждение сосудов почек и мочевого пузыря.
• Увеличение длительности менструаций. У здоровой женщины выделения наблюдаются в течение 3-5 дней. При тромбоцитопении длительность месячных увеличивается до 10 дней.

У беременных

Тромбоцитопения у беременных имеет неравномерное течение, что связано с изменениями, возникающими в организме женщины. У болезни Верльгофа симптомы могут проявляться незначительным падением содержания тромбоцитов. Это вызывается снижением продолжительности жизни кровяных клеток. При разрушении большого количества элементов тромбоцитопения при беременности сопровождается подкожными кровоизлияниями и кровоточивостью ран.

У детей

Тромбоцитопения новорожденных чаще всего имеет врожденный характер. Патологические изменения могут быть обусловлены гиперфункцией селезенки или иммунологическим конфликтом. Приобретенные формы заболевания возникают при отравлении организма, инфекциях и аллергических реакциях. При болезни Верльгофа у детей признаки не отличаются от симптомов пурпуры у взрослых. Родители должны обращать внимание на следующие проявления, которые вызывает тромбоцитопения:

• появление гематомы при незначительном воздействии;
• точечную сыпь на руках и ногах;
• наличие кровянистых примесей в моче.

При тромбоцитопенической пурпуре у детей болевые ощущения отсутствуют, что создает условия для развития опасных осложнений.

Профилактика

Что касается профилактических мероприятий тромбоцитопении, их определением должен заниматься специалист. Чаще всего для удержания тромбоцитов в равновесии рекомендуется:

1. Запрещение вакцинаций, в случае острой необходимости введение препаратов осуществляется в условиях стационара.
2. Отменить прием антикоагулянтов и препаратов антиагрегантного типа.
3. Исключить хирургические вмешательства, внутривенные инъекции.

Родители должны исключить воздействие на ребенка различных аллергенов, максимально снизить риск травм. Соответственно исключаются спортивные состязания, активный отдых. Необходимо оберегать детей от инфекционных патологий, простудных болезней, рассказывать им об особенностях организма.

Внимание! При возникновении первых признаков инфекционного заражения необходимо немедленное обращение к врачу, не допускается самостоятельное устранение симптоматики.

Осложнения

Основным последствием тромбоцитопении являются кровотечения и кровоизлияния. От их частоты и локализации зависит уровень угроз для здоровья и даже жизни. Наиболее опасными последствиями являются следующие:

• Анемия постгеморрагическая развивается на фоне внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта. Определить такие кровоизлияния достаточно трудно. Однако они часто повторяются и их интенсивность постоянно увеличивается. При излиянии более 1,5 литров крови может наступить детская смерть.
• Мозговое кровоизлияние. Это самое редкое осложнение, но именно оно в 25% случаев заканчивается летальным исходом. Предшественниками кровоизлияния в мозг являются носовые кровотечения, кровоизлияния в ротовую полость.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза может вызвать полную потерю зрения. Для предотвращения этого при проблемах с остротой зрения, часто лопающихся глазных капиллярах и при жалобах ребёнка на пятно в глазу нужно срочно обратиться к окулисту и сдать анализы на определение уровня тромбоцитов.

Общий прогноз заболевания у ребёнка зависит от формы тромбоцитопении, её причин и своевременности диагностирования и лечения.

Самым опасным проявлением тромбоцитопении у новорожденного является потеря крови из-за кровотечений и кровоизлияний. От их частоты и локализации зависит уровень риска последствий:

• Постгеморрагическая анемия, которая характеризуется частыми вунтренними кровотечениями органов ЖКТ. Определить их можно при появлении кровяных сгустков в кале. При больших кровопотерях может произойти смерть младенца.
• Мозговое кровоизлияние. У новорожденных оно встречается крайне редко. При этом четверть таких ситуаций завершается летальным исходом. Кровотечения носа и дёсен являются предвестниками этого состояния. Кровоизлияние в сетчатку глаза можно определить по наличию красных ниточек в сетчатке и на глазном яблоке. Данное состояние чревато проблемами с остротой зрения, в самых тяжёлых случаях может произойти полная потеря зрения.

В целом прогноз тромбоцитопении у грудничков в первые месяцы жизни неблагоприятный. Только немедленное и адекватное врачебное вмешательство позволит удержать уровень тромбоцитов на достаточном уровне и постепенно увеличить его.

Врачи не могут дать точный прогноз детям с тромбоцитопенией, так как последствиями этого недуга являются разнообразные кровоизлияния и кровотечения. Ущерб, причиненный здоровью, зависит от локализации кровотечений. Чаще всего тромбоцитопения дает следующие осложнения:

1. Геморрагическая анемия, которая развилась на фоне кровотечений в ЖКТ. Это последствие достаточно сложно обнаружить. Они будут часто повторяться, ухудшая состояние ребенка. Если объем кровоизлияния достигнет 1,5 литра, то последует смерть ребенка.
2. Реже всего случается мозговое кровоизлияние, в 25% случаев оно заканчивается летальным исходом. Перед тем как кровь попадет в мозг, можно заметить у малыша течение ее из носа или рта.
3. Кровоизлияние в сетчатку приводит к полной потере зрения. Если у малыша часто лопаются капилляры в глазу и имеются проблемы с остротой зрения, стоит обратиться к окулисту и постоянно контролировать состояние здоровья малыша.

Основным последствием тромбоцитопении являются кровотечения и кровоизлияния. От их частоты и локализации зависит уровень угроз для здоровья и даже жизни. Наиболее опасными последствиями являются следующие:

• Анемия постгеморрагическая развивается на фоне внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта. Определить такие кровоизлияния достаточно трудно. Однако они часто повторяются и их интенсивность постоянно увеличивается. При излиянии более 1,5 литров крови может наступить детская смерть.
• Мозговое кровоизлияние. Это самое редкое осложнение, но именно оно в 25% случаев заканчивается летальным исходом. Предшественниками кровоизлияния в мозг являются носовые кровотечения, кровоизлияния в ротовую полость.
• Кровоизлияние в сетчатку глаза может вызвать полную потерю зрения. Для предотвращения этого при проблемах с остротой зрения, часто лопающихся глазных капиллярах и при жалобах ребёнка на пятно в глазу нужно срочно обратиться к окулисту и сдать анализы на определение уровня тромбоцитов.

Общий прогноз заболевания у ребёнка зависит от формы тромбоцитопении, её причин и своевременности диагностирования и лечения.

Причины

По причинам детскую тромбоцитопению можно разделить на врождённую и приобретённую.

К врождённым относят патологию, сопутствующую ряду наследственных и врождённых синдромов, среди которых:

• гиперспленизм,
• синдром Фанкони,
• болезнь Вискота-Олдрича,
• расстройство Бернара-Сулье.

Причинами появления приобретённой тромбоцитопении являются следующие факторы:

• проникновение в организм аутоантител во внутриутробном периоде,
• инфекционные и вирусные заболевания,
• патологическая выработка железами внутренней секреции контртромбоцитных антител,
• тиреотоксикоз,
• отравления,
• аллергическая реакция на лекарственные препараты.

Способы лечения

Есть несколько методов, способных избавить от основных проявлений болезни и избежать смерти. Терапия имеет несколько направленностей и подразумевает:

• Применение медикаментов. Препараты помогут улучшить свертываемость крови и снизить вероятность развития нежелательных последствий. Если медикаменты подобраны верно, то подобное лечение поможет получить неплохой результат.
• Когда лекарственные средства бессильны, то прибегают к помощи переливания крови. Переливать могут саму биологическую жидкость или использовать в рамках процедур донорские тромбоциты.
• Когда описанные выше способы не приносят желаемого результата, допускается проведение операции по поводу удаления селезенки. После проведения оперативного вмешательства, больному выписывают соответствующие медикаменты.

При таком диагнозе может потребоваться и пересадка костного мозга, но ее проводят только в том случае, если причиной развития патологического состояния стало онкологическое заболевание.

Но нередко врачи выбирают выжидающую тактику, они не предпринимают никаких мер. Выдав рекомендации родителям, следят за развитием заболевания и вмешиваются в нужный момент, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Клинические рекомендации

Сводятся к снижению вероятности развития кровотечений. То есть ребенка придется оградить:

1. От активных игр, способных стать причиной травмы.
2. От активных видов спорта.
3. От потенциально опасных ситуаций, способных спровоцировать потерю биологической жидкости.

Родителям придется запомнить и как останавливать кровотечения, а потом научить этому малыша. Если успешно преодолевать патологически опасные ситуации, то риск развития осложнений возникнет только при тяжелом течении недуга.

Вам все еще кажется, что вылечить варикоз невозможно?

При лечении осуществляют переливание донорских тромбоцитов, таким способом корректируется процесс течения болезни. Лечение проводят до полной ремиссии. Если в течение 3-6 месяцев не наступает ремиссия, то удаляют селезенку. После такой операции уровень тромбоцитов мгновенно поднимается. В случае не достижения необходимого эффекта, дополнительно проводят стероидную терапию и назначают такое средство, как иммунодепрессанты.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки – победа в борьбе с расширением вен и некрасивыми участками на теле пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о стационарном лечении? Оно и понятно, ведь варикоз – очень опасное заболевание, которое при несвоевременном лечении может закончиться летальным исходом. Звездочки на ногах, быстрая утомляемость, ужасные вздувшиеся вены… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.